cardiomyopathie ventriculaire gauche

cardiomyopathie ventriculaire gauche

A PROPOS DE LA MALADIE

QUELLE EST CARDIOMYOPATHIE

La cardiomyopathie est une maladie chronique et parfois progressive dans laquelle le muscle cardiaque (myocarde), est anormalement élargie, épaissi et / ou rigidifiée. La condition commence généralement dans les parois des cavités inférieures du cœur (ventricules), et dans les cas plus graves affecte également les parois des cavités supérieures (oreillettes). Les cellules musculaires réelles ainsi que les tissus environnants du cœur d’être endommagée. Finalement, le cœur affaibli perd la capacité de pomper le sang efficacement et de l’insuffisance cardiaque ou battements de coeur irréguliers (arythmies ou Dysrhythmia) peut se produire.

La cardiomyopathie est classé comme "ischémique" ou "nonischemic". Tous les cas concernant les enfants et les adolescents sont considérés comme "nonischemic" cardiomyopathie. cardiomyopathie non ischémique implique essentiellement la structure et la fonction anormale du cœur. Elle ne concerne pas le durcissement des artères sur la surface du coeur typiquement associés à une cardiomyopathie ischémique. cardiomyopathie non ischémique peut alors être décomposé en: 1) "cardiomyopathie primaire" où le cœur est principalement affectée et la cause peut être due à des agents infectieux ou des troubles génétiques et 2) "cardiomyopathie secondaire" où le cœur est affectée en raison de complications d’une autre maladie qui affecte le corps (à savoir le VIH, le cancer, la dystrophie musculaire ou de la fibrose kystique).

La cardiomyopathie est non discriminatoire en ce qu’elle peut affecter tout adulte ou enfant à tout stade de leur vie. Il n’est pas le genre, géographique, la race ou l’âge spécifique. Il est une maladie particulièrement rare au moment du diagnostic chez les nourrissons et les jeunes enfants. Cardiomyopathie continue d’être la principale raison pour les transplantations cardiaques chez les enfants. Actuellement, il n’y a pas de rapports publiés en précisant le nombre total d’enfants touchés, mais on estime à peu près à être dans les centaines de milliers lorsque toutes les formes de cardiomyopathie sont pris en compte. Selon le registre national des cardiomyopathie pédiatrique, 1 à 100.000 enfants dans le États-Unis de moins de 18 ans est diagnostiqué avec une cardiomyopathie primaire. Ce taux d’incidence annuel, cependant, est extrêmement conservateur. Ce nombre exclut le nombre croissant d’enfants atteints de cardiomyopathie secondaire et le grand bassin de cas asymptomatiques, non diagnostiqués.

Il existe de nombreuses causes pour une maladie complexe comme la cardiomyopathie. Pour la majorité des enfants diagnostiqués, la cause exacte reste inconnue (appelée "idiopathique"). Dans certains cas, il peut être lié à une maladie héréditaire telle que des antécédents familiaux d’une cardiomyopathie ou d’un trouble génétique, telles que l’oxydation des acides gras, le syndrome de Barth, ou le syndrome de Noonan. Cardiomyopathie peut également être une conséquence d’une maladie ou d’une toxine où les autres organes sont affectés. Les causes possibles sont les infections virales (virus Coxsackie B – CVB), des maladies auto-immunes pendant la grossesse, l’accumulation de protéines dans le muscle cardiaque (amylose) et d’un excès de fer dans le coeur (hémochromatose). L’utilisation excessive d’alcool, le contact avec certaines toxines, les complications du SIDA, et l’utilisation de certains médicaments thérapeutiques (par exemple la doxorubicine) pour traiter le cancer peut également contribuer au développement de la maladie.

Formes de cardiomyopathie

Il existe quatre principaux types de cardiomyopathie non ischémique qui sont reconnus par l’Organisation mondiale de la Santé: dilatés (DCM), hypertrophique (HCM), restrictive (MRC) et ventriculaire droite arythmogène (DVDA). Chaque forme est déterminée par la nature des lésions musculaires. Avec certains patients, la cardiomyopathie peut être classé comme plus d’un type ou peut passer d’un type à l’autre au fil du temps. Selon l’enquête de cardiomyopathie pédiatrique, la cardiomyopathie dilatée est la plus fréquente (58%), suivie de la cardiomyopathie hypertrophique (30%) et quelques cas de cardiomyopathie restrictive (5%) et arythmogène cardiomyopathie ventriculaire droite (5%). Bien que pas officiellement classé par l’Organisation mondiale de la Santé, ventriculaire gauche non-compaction cardiomyopathie (LVNC) est de plus en plus reconnu. Avec chaque type de cardiomyopathie, les symptômes et les réactions aux thérapies pharmaceutiques ou chirurgicales peuvent varier considérablement entre les patients.

Cardiomyopathie dilatée (DCM)

Aussi connu comme la cardiomyopathie congestive

Ceci est la forme la plus courante de la cardiomyopathie et elle affecte environ 6 par million d’enfants chaque année. cardiomyopathie dilatée (DCM) se produit lorsque les fibres musculaires de maladies affectées sont agrandies ou étirés (dilaté) dans une ou plusieurs cavités du cœur. En règle générale, l’élargissement commence dans une des deux chambres de pompage inférieure (ventricule gauche), puis procède à des chambres supérieures du cœur (oreillettes) que la maladie progresse. Finalement, au fil du temps, tous les quatre des cavités du cœur sont touchés comme le cœur essaie de "compenser" son état affaibli et une mauvaise contraction en étirant plus loin. Une complication possible est lorsque les valves mitrales (ou tricuspide) entre les cavités supérieures (oreillettes) et cavités inférieures (ventricules) agrandir également. Comme le cœur grossit, elle diminue son efficacité dans le pompage du sang à travers le corps. Lorsque la maladie progresse vers une insuffisance cardiaque congestive, le liquide peut s’accumuler dans les poumons, le foie, l’abdomen et les jambes.

DCM est généralement une condition acquise chez l’adulte, mais avec les enfants la plupart des cas sont idiopathiques (cause inconnue). Parmi les cas acquis, la maladie peut être causée par aiguë Myocardite une inflammation du muscle cardiaque à partir d’une infection virale. Communément causée par un groupe de virus appelés virus Coxsackie B, normale système de défense de l’organisme (système immunitaire) de dysfonctionnements, d’endommager les tissus cardiaques tout en attaquant le virus envahisseur. D’autres causes connues sont l’utilisation fréquente de certains médicaments, consommation excessive d’alcool, la sensibilité aux produits chimiques et les toxines, les infections dues au VIH, l’accumulation de protéines dans le muscle cardiaque (amylose), une anémie sévère ou des carences nutritionnelles et des complications rares de la grossesse. Environ 30% des cas sont familiaux et génétiques dans la nature.

Cardiomyopathie hypertrophique (HCM)

Aussi connu comme la cardiomyopathie hypertrophique obstructive (de OHO), idiopathique sténose sous-aortique hypertrophique (IHSS) et asymétrique hypertrophie septale (ASH), cardiomyopathie hypertrophique non obstructive (HCM)

La deuxième forme la plus courante de la maladie du muscle cardiaque est la cardiomyopathie hypertrophique. Cette maladie est caractérisée par la croissance anormale et l’agencement des fibres musculaires du cœur (désordre du myocarde), conduisant à un épaississement excessif des parois cardiaques. En règle générale, la partie de la masse musculaire qui est la plus épaisse est en principale chambre de pompage du coeur (ventricule gauche) avec la paroi du muscle qui sépare les cavités cardiaques (septum) affectées le plus souvent. Cette condition est appelée une hypertrophie septale asymétrique. Bien que ce soit la forme la plus commune, la répartition de l’épaisseur du muscle (hypertrophie), l’emplacement et le degré d’épaisseur de paroi peut varier considérablement entre les patients. D’autres formes d’hypertrophie sont l’hypertrophie ventriculaire symétrique (épaississement est répartie uniformément dans le ventricule, y compris la cloison et le mur) et une hypertrophie apicale (épaississement est localisée au niveau de la partie inférieure du coeur).

Dans les trois cas, l’épaississement des parois du muscle provoque la chambre du coeur pour être plus rigide et plus petite, ce qui rend difficile pour le sang de circuler dans et hors du coeur de manière efficace. Cette hypertrophie ou un épaississement peut évoluer vers de graves problèmes avec l’obstruction de la circulation sanguine et la relaxation du ventricule gauche. Les enfants atteints de HCM sont également à un risque accru d’arythmies et un arrêt cardiaque soudain. Dans HCM avancé (vu dans moins de 10% des patients), la maladie peut évoluer vers un "dilatée" sous forme de cardiomyopathie où le muscle cardiaque tend à compenser la paroi musculaire élargie et une mauvaise action de pompage.

HCM affecte jusqu’à 500.000 personnes dans le États-Unis avec des enfants de moins de 12 représentant moins de 10% de tous les cas. Selon le Registre Cardiomyopathie pédiatrique, HCM se produit à un taux de 5 par million d’enfants. La cause de HCM est largement inconnue, mais la plupart des cas semblent être d’origine génétique.

Restrictive cardiomyopathie (MRC)

cardiomyopathie restrictive (MRC) est le type le moins commun de la comptabilité de cardiomyopathie pour seulement 5% des patients atteints de cardiomyopathie. Il est particulièrement rare chez les enfants. Avec cette condition, les parois des cavités inférieures du cœur (ventricules) ont une fonction de pompage normale, mais la relaxation anormale. Les ventricules deviennent rigides et perdent leur souplesse nécessaire pour se développer. En conséquence, les chambres supérieures du cœur (oreillettes) se dilatent tandis que les chambres basses de pompage (ventricules) restent de taille normale. Finalement, le flux sanguin vers le cœur est restreint.

Cette condition est généralement chez les enfants idiopathique, mais avec les adultes, il en résulte généralement d’une autre maladie survenant ailleurs dans le corps. Les causes connues de la MRC sont l’accumulation de protéines dans le muscle cardiaque (amylose), l’excès de fer dans le coeur (hémochromatose), les cicatrices du cœur d’une maladie ou d’une chirurgie à cœur ouvert, l’exposition thoracique aux rayonnements, et les maladies du tissu conjonctif.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (DVDA)

Aussi connu comme la dysplasie arythmogène du ventricule droit, la dysplasie ventriculaire droite, la cardiomyopathie ventriculaire droite

Arythmogène cardiomyopathie ventriculaire droite (DVDA) est une maladie très rare, et presque inconnu chez les enfants. Avec DVDA, les cellules du muscle cardiaque se désorganisent et sont remplacées par du tissu adipeux. Dans les premiers stades de la maladie, du côté droit du cœur peut sembler être épaissie dans certains patchs, mais plus tard devient dilatée avec une paroi plus mince. Lorsque la maladie progresse, les muscles de la partie gauche du cœur sont également réduits et les minces couches de graisse et de tissu fibreux apparaissent.

Les lésions tissulaires semble être causé par un problème dans le processus naturel du corps pour éliminer les cellules endommagées. Le corps finit par tuer ses propres tissus cardiaques sains et de le remplacer avec de la graisse. La structure désorganisée du cœur conduit à une activité anormale électrique (arythmies) et des problèmes avec la contraction du cœur.

Cette condition se présente habituellement à l’adolescence ou au début des adultes et est la cause la plus fréquente de mort subite chez les athlètes. Il est considéré comme une maladie héréditaire avec les diverses formes de présentation.

Ventriculaire gauche non-compaction cardiomyopathie (LVNC)

Aussi connu comme isolé non-compaction du myocarde ventriculaire gauche ou cardiomyopathie spongiformes

ventriculaire gauche non-compactage (LVNC) est une forme rare de cardiomyopathie qui est diagnostiqué par la présence de rainures profondes excessives (les évidements trabéculaire) dans la paroi musculaire des chambres inférieures (ventricules) du cœur. Les deux ventricules peuvent être affectés par la maladie, mais dans la plupart des cas, seul le ventricule gauche est impliqué. On pense que LVCM est provoquée par le développement embryonnaire anormal du muscle cardiaque. Tôt dans la vie de gestation, le cœur commence comme un "spongieux" réseau de fibres musculaires qui devient progressivement compactée ou comprimée pour développer la circulation coronaire normale.

Avec LVNC, le muscle cardiaque semble être une armure lâche de fibres au lieu d’une couche étroite avec tous les espaces enlevés. Cet aspect est décrit comme "la non-compaction" ou "spongiforme," et il peut se produire en présence d’une fonction cardiaque normale ou en association avec un dysfonctionnement ventriculaire lorsque le muscle cardiaque ne serre pas normalement. Lorsque la fonction ventriculaire est inférieur à la normale, il est appelé non-compactage cardiomyopathie, qui peut être associée à une mauvaise contraction et / ou mauvais remplissage du cœur. Quand la fonction cardiaque est jugé normal, la présence de non-compaction ne semble pas être néfaste. À ce stade, on ne sait pas si le non-compaction est une anomalie ou si elle est juste une variation de "Ordinaire." Bien qu’il existe des préoccupations que le modèle non-compactage peut évoluer au fil du temps dans la non-compactage cardiomyopathie, on ne sait pas combien de fois cette transition se produit et à quelle fréquence la fonction ventriculaire reste simplement normale.

LVNC est estimé à affecter environ 1,2 par million d’enfants entre 0-10 ans. Semblable à d’autres formes de cardiomyopathie, il peut être familiale (génétique) ou sporadique. Il y a eu des rapports de mutations génétiques spécifiques associées à LVNC, et la condition a été détectée chez les patients qui ont généralisé la faiblesse du muscle squelettique et d’autres signes de neuromusculaire ou de troubles métaboliques.

Complications générales De cardiomyopathie

Plusieurs complications peuvent se produire avec des cardiomyopathies telles que des arythmies, bloc cardiaque, caillots sanguins, l’endocardite, l’insuffisance cardiaque congestive et la mort prématurée ou soudaine. Les complications les plus susceptibles de se produire dans le diagnostic des enfants arythmies et d’insuffisance cardiaque congestive.

arythmies

Beaucoup de cardiomyopathies affectent des impulsions électriques normales du cœur générant des battements de coeur irréguliers. Avec des arythmies prolongées, le rythme cardiaque peut devenir trop rapide (tachycardie) ou trop lentement (bradycardie) et peut se produire soit dans les ventricules cardiaques ou auriculaire. Si tachycardies ne sont pas traités, ils peuvent devenir fibrillations qui peuvent être mortelles. La fibrillation ventriculaire est l’arythmie la plus courante associée à la cardiomyopathie chez les enfants. Avec fibrillations, le rythme régulier des battements du cœur est perdu et remplacé par un chaos, un rythme cardiaque rapide. Cette perte soudaine de la fonction cardiaque organisée conduit à sang insuffisant étant pompé vers le corps.

Un rythme cardiaque très lent (bradycardie) peut également se produire quand il y a un problème dans la transmission du signal électrique de contracter le cœur. Si la capacité de pompage du coeur est fortement réduite, un stimulateur cardiaque peut être nécessaire.

Environ 10% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique développer des arythmies. Les patients atteints de ventriculaire droite arythmogène et la cardiomyopathie dilatée sont également sensibles, mais à un degré moindre. L’identification précoce des patients à haut risque permet un traitement précoce avec des médicaments anti-arrhymic ou un stimulateur cardiaque / défibrillateur implantable pour prévenir un arrêt cardiaque soudain.

Bloc cardiaque

Si le système électrique normale dans le cœur ne fonctionne pas correctement, la conduction du cœur est perturbée et le rythme cardiaque peut devenir trop lent. Dans ce cas, un stimulateur cardiaque doit être implanté.

Caillots sanguins

Avec une cardiomyopathie dilatée, le flux sanguin à travers le cœur est anormal qui peut causer des caillots sanguins pour former dans le cœur (thromboembolie). Les caillots sanguins peuvent endommager d’autres organes, y compris les poumons et le cerveau.

Endocardite

Les enfants atteints de cardiomyopathies ou la chirurgie cardiaque qui ont eu sont plus sensibles à l’endocardite. Ceci est une infection des parois cardiaques, des valves ou des vaisseaux sanguins provoquées par des bactéries entrant dans le flux sanguin. Il se produit généralement après une intervention dentaire ou des interventions chirurgicales impliquant le tractus gastro-intestinal ou urinaire. L’infection peut entraîner des maladies graves, des lésions cardiaques supplémentaires et même la mort dans de rares cas. La prise d’antibiotiques prophylactiques (amoxicilline, érythromycine) avant toute intervention dentaire ou chirurgicale peut aider à prévenir l’endocardite.

Insuffisance cardiaque congestive

Ceci est une caractéristique commune de tous les cardiomyopathies stade avancé lorsque les muscles du cœur devenu trop faible pour pomper suffisamment de sang pour le corps pour une fonction normale. Lorsque cela se produit, le liquide peut accumuler dans les poumons ou dans le reste du corps, entraînant des difficultés à respirer, un gonflement, un manque d’appétit, intolérance à l’exercice et gastro-intestinale détresse.

La mort prématurée ou soudaine

La mort subite est pas aussi courante chez les enfants atteints de cardiomyopathie dilatée. D’autre part, les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique ou restrictives sont à un grand risque d’arrêt cardiaque survenant avec peu ou pas d’avertissement. La mort subite peut être causée par plusieurs facteurs liés à l’arythmie (par exemple tachycardie ventriculaire), l’ischémie myocardique, l’obstruction de sortie, et l’activité physique intense.

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