Johns Hopkins Arthritis Case Rounds …

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Case Rounds. Cas 1

Histoire de la maladie actuelle

S.M. est un 29 y.o. homme noir jamaïcain qui a présenté à la Johns Hopkins Clinique de rhumatologie se plaindre de la difficulté à manger en raison de l’incapacité d’ouvrir la bouche. À 17 ans, il a développé une lombalgie, raideur matinale et 40 livres de perte de poids. À 25 ans ses coudes et les genoux sont devenus enflés et douloureux. Il a été admis dans un hôpital local et constaté que des lésions lytiques dans la mandibule, clavicules et rotulienne; biopsies osseuses étaient non diagnostique et les cultures ont été négatives pour les bactéries, les champignons et la tuberculose. À 27 ans, il a développé la douleur et le mouvement dans les articulations temporo-mandibulaires (TMJs) limitée. À 29 ans, il a présenté à la Johns Hopkins Otolaryngology Clinic à cause de la difficulté à manger et a été constaté que l’ankylose des deux TMJs. Il a réussi à maintenir son poids en mangeant des aliments en purée à travers une paille placée dans les vides laissés par les dents manquantes. Il était prévu pour arthroplasties TMJ mais bilan préopératoire a révélé une lésion lytique dans sa clavicule et l’élévation de la vitesse de sédimentation Westergren (ESR) a marqué. Il a été renvoyé à la clinique de rhumatologie pour une évaluation plus poussée. Il a nié une histoire de la conjonctivite ou l’uvéite, la douleur au talon, les infections entériques, ou le psoriasis.

Antécédents médicaux:

  1. Plusieurs épisodes de dysurie dans le passé, mais pas un écoulement urétral ou des antécédents de maladies sexuellement transmissibles ou le VIH. Hétérosexuel avec un partenaire stable.
  2. Sévère cicatrices d’acné depuis 17 ans.
  3. antécédents de tabagisme important.

C’était un jeune mâle noir décharné pas en détresse aiguë avec des signes vitaux normaux. L’examen physique général (poitrine, cardio-vasculaires et abdominales) était insipide. examen conjoint a été remarquable pour ankylose complète du TMJs bilatéralement, limitation marquée de l’expansion de la poitrine, la limitation marquée de la flexion de la colonne lombaire (Shober&# 8217; s 12/10 cm). Il y avait une sensibilité marquée sur l’ensemble de la mandibule, les deux clavicules, la rotule droite, la malléole interne droite et à de multiples jonctions costochondral. Les orteils et le genou droit étaient chaudes, enflées et douloureuses. examen de la peau a révélé une éruption diffuse folliculite / acnéiforme avec des cicatrices étendues impliquant le visage et le haut du tronc.

Hématocrite 31%; WBC 7800; plaquettes 442.000. ESR 90 mm / h, la protéine totale de 9,0 g / dl, l’albumine de 3,9 g / dl.

RPR négatif, RF négatif, ANA négatif. SPEP &# 8211; hypergammaglobulinémie polyclonale. test de l’antigène HLA-B27 était négative.

cultures urétrales étaient négatifs pour la gonorrhée. cultures de biopsie de la peau ont été négatifs pour les agents pathogènes bactériens et fongiques.

Le liquide synovial du genou droit était noninflammatory et était négatif pour la culture d’agents pathogènes bactériens et fongiques.

Scintigraphie osseuse démontré une absorption accrue dans le milieu de la clavicule gauche, articulation sacro-iliaque droite, malléole interne droite, les deux rotules, l’articulation sternomanubrial, plusieurs orteils et l’ensemble de la mandibule. (Fig.1)

Les radiographies du bassin et la colonne lombaire révélé ankylose de l’articulation sacro-iliaque droite et grandes syndesmophytes asymétriques de T12 à L5. (Fig.2)

Radiographies de la mandibule (montré ici), de la clavicule gauche, et patellae ont été caractérisées par des lésions soufflantes avec un motif sclérosée / kystique mixte. (Fig.3)

Les radiographies des pieds ont montré des érosions de la droite première articulation interphalangienne proximale, vaste phalangienne ostéolyse distale et periosteitis de la malléole médiale. (Fig.4)

1. [] sarcoïdose
2. [] ostéomyélite multifocale
3. [] Reiter&le syndrome de; # 8217
4. [] arthrite gonococcique disséminée
5. [] l’arthrite de l’acné
6. [] La dysplasie fibreuse
7. [] Paget&la maladie d’; # 8217
8. [] La spondylarthrite ankylosante
9. [] la maladie inflammatoire de l’intestin avec ankylosante / sacroiliite

Ce patient présentait un processus inflammatoire articulaire et osseuse accompagnée d’une éruption acnéiforme et par des caractéristiques systémiques, y compris la perte de poids, ESR élevée, gammapathie polyclonale, et l’anémie. Sa maladie musculo-squelettique a été caractérisée par sacroiliite asymétrique et ankylosante, profonde ostéolyse des phalanges distales des pieds et des lésions soufflantes dans les os éloignés des sites d’articulation qui ont été caractérisées par une sclérose image contrastée / lytique.

Sarcoïdose provoque à la fois les os et les maladies de la peau. Les manifestations cutanées courantes sont l’érythème noueux et nodules indolores (granulomes non caséeux), dont aucun ne notre patiente avait. présentations musculosquelettiques de sarcoïdose incluent l’arthrite aiguë et des lésions chroniques lytiques dans les os, en particulier dans les phalanges, en raison de remplacement de l’os par des granulomes. Notre patient avait eu plusieurs biopsies osseuses qui ne présentaient granulomes. En outre, l’ankylose de l’articulation et syndesmophytes SI serait très atypique pour la sarcoïdose.

ostéomyélite multifocale a été effectivement exclu à 25 ans lorsque plusieurs cultures de biopsie osseuse ont été négatifs pour les bactéries, les champignons et la tuberculose.

spondylarthropathies séronégatives sont généralement classés comme suit: 1) spondylarthrite ankylosante; 2) Reiter&# 8217; s syndrome ou l’arthrite réactive; 3) la maladie inflammatoire de l’intestin avec arthropathie; 4) l’arthrite psoriasique. Notre patiente était HLA-B27 négatif, n’a jamais eu l’uvéite, la douleur au talon, ou urétrite documentée. Son éruption était pas psoriasique et il avait pas d’antécédents familiaux de spondylarthrite. Notre patient a clairement une spondylarthropathie, mais il ne peut pas être parfaitement en forme dans l’une des quatre catégories ci-dessus.

l’arthrite gonococcique disséminée causes de l’arthrite aiguë, mais ne provoque pas sacroiliite et ankylosante. En outre, ses cultures urétrales étaient négatifs pour la gonorrhée.

La dysplasie fibreuse est une condition d’étiologie inconnue dans laquelle les diaphyses des os longs se dilatent, provoquant une douleur, une déformation et à la rupture. Cela présente généralement chez les enfants de sexe féminin et est pas associée à des caractéristiques systémiques ou sacroiliite ou ankylosante.

S.M. a été traitée avec indométhacine. Au cours des deux prochains mois, sa douleur articulaire nettement diminué, son poids a augmenté de 4,5 kg, et son ESR a diminué à 8 mm / h. Il a ensuite subi des arthroplasties TMJ bilatéraux. Histologie de l’os et du cartilage réséquée a montré réactif os trabéculaire et de la fibrose dense. Les cultures ont été négatives pour les bactéries, les champignons et la tuberculose. Douze mois après la chirurgie, le patient a maintenu 30 degrés de mouvement dans le TMJs et était capable de manger des aliments normalement préparés. Sa douleur musculo-squelettique a continué à être bien contrôlée sur indométacine, son ESR est restée inférieure à 25 mm / h et son hemotocrit a augmenté à 40%.

DIAGNOSTIC: acné L’arthrite

Notre malade&# 8217; la présentation de concorde avec le syndrome appelé SAPHO (Synovite, acné, pustulose, hyperostose et ostéomyélite), et autrefois appelé acné arthrite. Le syndrome se caractérise par de graves cicatrices d’acné et des affections apparentées; lésions osseuses hyperostosante (en particulier dans les clavicules et le sternum); sacroiliite; ankylosante; et, l’arthrite inflammatoire périphérique.

La forme la plus commune de l’acné, l’acné vulgaire, ne sont pas associés à des anomalies musculo-squelettiques. Ce sont les formes les plus graves, l’acné conglobata et l’acné fulminans, ainsi que hidrosadénite et disséquer la cellulite du cuir chevelu, qui se trouvent en liaison avec le SAPHO. La plupart des patients sont de jeunes hommes et presque tous sont HLA-B27 négatifs. Acné fulminans présente souvent avec des caractéristiques systémiques comme la fièvre et la perte de poids.

Les patients souffrant d’acné conglobata sont plus susceptibles de souffrir d’arthrite périphérique et axiale, tandis que ceux avec l’acné fulminans sont plus susceptibles d’avoir de multiples, douloureuses lésions osseuses hyperstotic. (Notre patient avait deux manifestations musculo-squelettiques). L’arthrite périphérique est généralement symétrique, et implique le plus souvent les chevilles et les petites articulations des pieds. Axial implication se manifeste par sacroiliite et ankylosante. Syndesmophytes et ossifications paravertébrales grossiers sont considérés, ainsi que ossification des insertions tendineuses, similaires aux résultats observés dans spondylarthropathies séronégatives classiques.

Les lésions osseuses de SAPHO sont généralement lytique-apparaissant sur les radiographies, et sont le plus souvent situés dans la clavicule, du sternum et des os longs des extrémités. Les biopsies montrent généralement une inflammation chronique et la fibrose sans preuve d’infection. Les patients peuvent avoir des niveaux de phosphatase alcaline sérique.

La cause de ce syndrome reste incertain. enquêtes exhaustives pour identifier un nid d’infection ont généralement été unrevealing, bien qu’il y ait des rapports sporadiques de Propionibacterium à partir de cultures d’os chez ces patients. Une autre théorie est que le syndrome est un syndrome d’hypersensibilité ou de l’arthrite réactive secondaire à un agent pathogène ou de la peau à des produits de sébum. HLA-B27 ne semble pas prédisposer à ce syndrome.

La thérapie est orientée vers le contrôle agressif de l’acné combinée avec des agents anti-inflammatoires non stéroïdiens pour l’arthrite et la spondylarthrite. Certains patients atteints de l’acné fulminans peuvent nécessiter des stéroïdes pour le contrôle de leurs symptômes systémiques. Il convient de noter que les dérivés synthétiques de la vitamine A, qui sont utilisés pour traiter l’acné, peuvent eux-mêmes provoquer des syndromes musculo-squelettiques de la douleur, hyperostose (à savoir ostéophytes), et la calcification des insertions ligamentaires et tendineux. Décider si les symptômes et les signes physiques sont dus à la maladie sous-jacente ou son traitement peuvent être complexes et peuvent nécessiter l’arrêt du médicament pour voir si les symptômes disparaissent. Que cette arthrite répondrait à des agents tels que le méthotrexate ou d’antibiotiques est inconnue.

Knitzer RH et Needleman BW. syndromes musculo-squelettiques associées à l’acné. Sem Arthritis Rheum20 : 247-55, 1991

Maugars Y, JM Berthelot, Duclous JM, Prost syndrome A. SAPHO: une étude de suivi de 19 cas avec un accent particulier sur la participation des enthèse. J Rheumatol22 : 2135-41, 1995

Rosner IA, Burg CG et al. Le spectre clinique de l’arthropathie associée à hidradenitis suppurtiva et l’acné conglobata. J Rheumatol20 : 684-7 1993

Chamot AM, Benhamou CL, Kahn MF, et al: Le syndrome de l’acné pustuleux hyperostose ostéite (SAPHO) &# 8211; 85 observations. Rev Rhum Mal Osteoartic54 : 187-96, 1987

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