L’imagerie des tumeurs de la colonne vertébrale pédiatriques, des lésions de la colonne vertébrale sur mri.

L'imagerie des tumeurs de la colonne vertébrale pédiatriques, des lésions de la colonne vertébrale sur mri.

L’imagerie des tumeurs de la colonne vertébrale pédiatriques

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tumeurs du rachis représentent environ 10 pour cent des tumeurs du système nerveux central (SNC) dans la population pédiatrique. Sur la base de leur

localisation anatomique, les tumeurs de la colonne vertébrale de l’enfance peuvent être classés en intramédullaire, intradural / extramédullaire et les tumeurs extraduraux. La grande majorité sont des tumeurs extraduraux, représentant 66% des cas, avec des tumeurs intramédullaires comprenant 25% des cas, et le reste appartenant à la catégorie des tumeurs intradurales / extramédullaires (tableau 1). 1,2 Cet article traite les tumeurs les plus courantes de la colonne vertébrale en pédiatrie, décrit leurs caractéristiques d’imagerie et examine les techniques utilisées pour l’image eux, surtout le contraste amélioré nancer imagerie reso magnétique (IRM), mais incluant aussi la tomodensitométrie (TDM) dans certains cas.

Les aspects techniques de tumeurs imagerie de la colonne vertébrale

L’imagerie par résonance magnétique a émergé comme la modalité d’imagerie de choix pour le diagnostic et la caractérisation des tumeurs de la colonne vertébrale en pédiatrie. Avec sa capacité multi-planaire imagerie, la résolution de contraste supérieur, et le ratio élevé inhérent signal-bruit, l’IRM est le mieux adapté pour fournir des informations concernant l’emplacement exact, l’étendue et les caractéristiques morphologiques de ces tumeurs. Ceci est crucial pour fournir un diagnostic précis, ou tout au moins de limiter le diagnostic différentiel. IRM ne comporte pas de rayonnements ionisants, ce qui est particulièrement important par rapport à l’imagerie de la population pédiatrique.

Le protocole d’IRM comprend typiquement T1- unenhanced sagittal, images pondérées en T2 sagittale et axiale, et les images pondérées en T1 contraste renforcé dans les plans sagittal et axial. les images coronales peuvent être particulièrement utiles pour les tumeurs / intradurales extramédullaire et dans l’évaluation des tumeurs avec une extension para-rachidien. L’imagerie de diffusion pondérée peut être particulièrement utile dans la caractérisation des néoplasmes de haute qualité et de l’évaluation cutanée inclusion kyste / tumeurs épidermoïdes. Les travaux en cours dans les techniques d’IRM plus avancées, telles que la diffusion imagerie du tenseur, promet d’être un outil utile dans la caractérisation des tumeurs de la moelle épinière pédiatriques.

La tomodensitométrie (TDM) continue d’avoir un rôle dans l’évaluation des tumeurs vertébrales osseuses et la détection de calcification / minéralisation. L’utilisation judicieuse des CT peut être un complément précieux à l’IRM dans les tumeurs de la colonne vertébrale en pédiatrie.

La présentation clinique des tumeurs de la moelle épinière peut être très non spécifique, avec une douleur ou une scoliose progressive. Par conséquent, de nombreux enfants peuvent d’abord être imagées avec la radiographie conventionnelle.

La présentation clinique des tumeurs de la colonne vertébrale

La plupart des tumeurs de la moelle épinière chez les enfants se développent lentement. Les symptômes peuvent être vagues et même trompeurs; Par conséquent, dans la plupart des cas, il existe un retard important dans le diagnostic. Certaines caractéristiques cliniques communes associées aux tumeurs de la moelle épinière comprennent la douleur, la faiblesse motrice légère, scoliose progressive et troubles de la démarche. Il peut y avoir une histoire de rémission et d’exacerbation des symptômes que l’on croyait secondaire à divers degrés de péri-tumoral oedème de la moelle. Tumeurs situées dans la moelle épinière cervicale supérieure ou à la jonction crânio-cervicale peuvent présenter des torticolis et parfois avec la baisse paralysies des nerfs crâniens. Rarement, l’hydrocéphalie et / ou une pression intracrânienne peuvent être une manifestation en raison de la dynamique de la CSF modifiées produites par la tumeur vertébrale.

tumeurs intramédullaires

astrocytome

tumeurs intramédullaires représentent environ 10 pour cent de toutes les tumeurs primaires du SNC, mais 25 pour cent des personnes dans la population pédiatrique. 1,3 astrocytome est la tumeur intramédullaire la plus courante dans ce groupe, ce qui représente jusqu’à 60 pour cent. 2,4 La controverse demeure concernant le deuxième type le plus commun de tumeur intramédullaire si elle est gangliogliome ou épendymome. littérature ancienne favorise épendymome, alors que la plupart de la littérature pédiatrique plus récente plaide pour gangliogliome, représentant jusqu’à 15%. 1,3 Ependymomas de la moelle épinière sont généralement considérés dans le cadre de la neurofibromatose de type 2, mais sont par ailleurs rare chez les enfants. Le sous-type myxo-papillaire plus fréquente est habituellement vu dans les adolescents et est typiquement intradural / extramédullaire dans un endroit. 5 Autres tumeurs de la moelle médullaires observés chez les enfants comprennent les tumeurs atypiques tératoïde-rhabdoïdes, hémangioblastomes et, rarement, des métastases intramédullaires. 1,3,6

L’astrocytome provient des cellules astrocytaires de la moelle épinière. Le sous-type histologique le plus fréquent est l’astrocytome pilocytique (OMS grade I), suivie par fibrillaire astrocytome (grade II OMS). 1,5 Lorsque cellularité accrue, la mitose, et atypies nucléaires sont présents, il est classé comme astrocytome anaplasique (grade III OMS). Rarement, le glioblastome peut se produire dans la moelle épinière (grade IV de l’OMS). Plusieurs bas-gradeastrocytomas peut être vu dans la moelle épinière dans le cadre de la neurofibromatose de type 1. Les astrocytomes affecte généralement les enfants entre 1 et 5 années d’âge, avec l’astrocytome la plus commune étant la variété pilocytique. 2,5 fibrillaire astrocytome est plus fréquente chez les enfants plus âgés, généralement au-dessus de 10 ans.

Les astrocytomes ont tendance à élargir le cordon excentriquement (Figure 1). Le degré d’implication de la moelle épinière peut varier de quelques segments de corps vertébraux à presque la totalité de la moelle épinière. 2 implication Holocord se produit généralement avec astrocytomes pilocytique (Figure 2). 2 Des kystes peuvent se produire au sein de la masse tumorale elle-même (figure 3), ou il peut y avoir des kystes crâniens non néoplasiques caudale par rapport à la masse de la tumeur et étendant sur une longueur variable de la corde. 4,6 Ces non-tumorales « kystes » sont soupçonnés en raison de la dilatation du canal central (Figure 1).

l’expansion excentrique de la moelle épinière apparaît fréquemment à l’IRM. Habituellement astrocytome est iso à hyposignal sur les images et les émissions pondérées en T1 ont augmenté signal de T2. Divers degrés d’œdème, évidents en tant que signal hyperintense T2, peut être présent au-dessus et en dessous de la tumeur. Amélioration du contraste varie. Il a été rapporté que jusqu’à 30 pour cent des astrocytomes intramédullaires ne renforce pas. 2 Ceux qui n’améliorer le plus souvent montrent un modèle hétérogène. Les kystes au sein de la tumeur peuvent être considérées comme des zones de signal de fluide jante améliorant. Les kystes non-tumoraux, qui sont généralement vus au niveau des pôles de la tumeur, ne démontrent pas l’amélioration du contraste.

astrocytomes pilocytiques sont relativement bien circonscrites; marges cependant, les astrocytomes supérieur de qualité démontrent mal définis (figure 4). Hémorragie est rare, mais il peut être vu dans les astrocytomes de plus haute qualité. 4 Bien que rare, la diffusion de la peste porcine classique peut également être vu avec des astrocytomes de haute qualité et a été rapporté, même avec astrocytome pilocytique. 4,7 Ainsi, l’imagerie de la totalité de l’axe neural avec le contraste est recommandé dans tous les cas de astrocytomes médullaires.

Souvent, en raison de la lente croissance et de l’expansion de la moelle épinière il peut y avoir un élargissement secondaire du canal rachidien. Rarement, échancrure des frontières des corps vertébraux adjacents peut être noté.

L’exérèse chirurgicale est le pilier dans le traitement de l’astrocytome de la moelle. Une résection complète est généralement pas réalisable, en particulier des tumeurs avec des marges mal définies. laminectomies étendues peuvent être nécessaires, ainsi que le matériel de stabilisation post-opératoire. Le pronostic est le plus étroitement lié au grade de la tumeur A, le taux de survie à cinq ans sans progression aussi élevée que 95 pour cent peut être réalisable pour les astrocytomes de grade I et II; 8 taux baissent avec des teneurs plus élevées. Les patients présentant une dysfonction neurologique avant la chirurgie sont à risque de détérioration. 3,9

gangliogliome

Histologiquement, gangliogliomes sont composées de cellules ganglionnaires néoplasiques et des éléments gliales. Ils surviennent surtout chez les enfants entre 1et de 5 ans d’âge. Gangliogliomes sont généralement faibles – I ou II-avec un faible potentiel de dégénérescence maligne. Cependant, ils sont connus pour avoir une tendance significative à la récurrence locale. 10 calcifications peuvent être présents, mais l’incidence de la calcification dans la moelle gangliogliome de cordon est moins fréquent que dans le gangliogliome intracrânienne.

En IRM, l’apparition de gangliogliomes est très similaire à celle de l’astrocytome. les résultats d’imagerie qui favorisent gangliogliome comprennent: la participation à long segment de la moelle épinière, la présence de kystes tumoraux, et relativement peu ou pas d’œdème proportionnel à la taille de la lésion. 2,11 Les caractéristiques de signal peuvent également être plus hétérogène, avec une intensité de signal mixte sur T1 et T2, considérée comme secondaire par rapport aux éléments doubles cellulaires de la tumeur et la présence de kystes au sein. Amélioration du contraste est irrégulière et hétérogène. 11 (figures 5 et 6)

Ependymome

Le cordon épendymome intramédullaire chez les enfants est généralement considérée dans le cadre de la neurofibromatose de type 2. 2,4,12 épendymomes multiples peuvent être présents. Sinon épendymomes intramédullaires de la moelle sont très rares dans ce groupe d’âge.

Ependymomas proviennent des cellules épendymaires qui bordent le canal central de la moelle épinière; quatre sous-types ont été décrits: cellulaire, papillaire, cellules claires, et tanicytic. 4 La forme cellulaire est le plus fréquent; 4 pseudo-rosettes périvasculaires sont leur caractéristique histologique caractéristique, et la plupart sont histologiquement bénignes et compriment le cordon adjacent au lieu de l’infiltrer. 2,4 En IRM, épendymomes apparaissent généralement des lésions de masse aussi bien circonscrits provoquant l’expansion centrale symétrique du cordon. 2 En raison de leur compression, plutôt que infiltrant la nature, ils montrent habituellement une marge bien définie entre la masse et le cordon environnant. Signal dans le épendymome est iso- To- hypo-intense en T1, avec hypersignal variable sur T2. Hétérogénéité au sein de l’épendymome est courant, en raison de la présence de produits sanguins à partir de l’hémorragie et / ou de minéralisation intratumorale. Amélioration du contraste est généralement présent et est généralement hétérogène. Un rebord de faible signal le long de la frontière du néoplasme a été désigné comme le «signe de cap » et peut être vu sur les images pondérées en T2 dans environ 20 pour cent des cas. 2,5,12 kystes intratumorale ne sont généralement pas une caractéristique de l’épendymome, contrairement aux astrocytomes et gangliogliome. 2,5 diffusion de la peste porcine classique est rare mais peut-être vu avec des tumeurs de haut grade.

L’excision chirurgicale est le traitement proposé pour la colonne vertébrale épendymome du cordon. Le pronostic dépend du grade de la tumeur, l’étendue de la résection, et la présence ou l’absence de diffusion de CSF. Dans de nombreux cas, la résection totale brute est possible en raison de la présence d’une bonne marge de clivage entre la tumeur et le cordon. Avec résection totale brute du taux de survie à cinq ans est d’environ 90%. 5,13

tératoïdes Atypique / tumeurs rhabdoïdes

tumeurs rhabdoïdes de tératoïde / atypiques (ATRTs) sont des tumeurs du SNC très malignes qui se produisent habituellement chez les enfants de moins de deux years.Some de ces peut être congénitale. 1 La plupart ATRTs se produisent dans le cerveau, mais ils peuvent également impliquer la moelle épinière. Ici, ils peuvent être soit intramédullaire ou extramédullaire dans un endroit. 1,14 Ils sont des tumeurs agressives (OMS grade IV) qui infiltrent souvent la moelle épinière et les structures environnantes.

Bon nombre de ces tumeurs sont très grandes à la présentation, montrant des caractéristiques agressives. Sur l’imagerie, ATRTs sont généralement hétérogènes, avec des composants solides et kystiques / nécrotiques, et souvent montrent une hémorragie. Les composants solides démontrent signal hypo-intense en T1 et hypersignal T2. 14 amélioration du contraste Heterogeneous est souvent observée (figure 7). la diffusion de la peste porcine classique est commun; par conséquent, la totalité de l’axe crânio doit être imagé. Le pronostic est uniformément sombre en raison de la teneur élevée de la tumeur. la diffusion de la peste porcine classique et la dysfonction neurologique sont généralement indiqués à la présentation.

hémangioblastome

Hémangioblastomes sont bénignes (OMS grade I), mais très vascularisée, néoplasmes capillaires riches. Elles représentent moins de 10 pour cent de toutes les tumeurs de la colonne vertébrale et sont rares chez les enfants. 4,5 Elles peuvent survenir de façon sporadique, mais sont le plus souvent sont vu chez les enfants atteints de von Hippel-Lindau (VHL) syndrome, où plusieurs hémangioblastomes peuvent être présents (Figure 8). 5 La majorité des hémangioblastomes sont intramédullaire, mais ils peuvent se produire dans l’espace intradural, ou même avoir une localisation extradurale. hémangioblastomes intramédullaires sont périphériques dans un endroit, résultant généralement de la surface pial de la moelle épinière. 4 Sur l’IRM, hémangioblastomes sont vus signal bien circonscrit nodulaire masses.The T1 peut être variable en raison de la présence de produits sanguins, mais ils sont généralement T1 hypo-intense, avec hypersignal T2 et intense amélioration administration de contraste suivant (Figure 8 ). Il peut y avoir des degrés divers de l’œdème environnant de cordon. Dans les cas sporadiques avec des lésions simples considérations de diagnostic différentiel peuvent inclure une malformation caverneuse, malformation artérioveineuse, ou d’autres néoplasmes de la moelle épinière hypervasculaires. Sur l’angiographie, hemangioblastoma est décrit d’avoir un blush vasculaire très important avec une artère d’alimentation et de la veine de drainage. 1 Le traitement de hemangioblastoma est la résection chirurgicale. Cependant, en raison de leur vaste vascularisation, l’embolisation endovasculaire précède souvent la chirurgie pour réduire au minimum la perte de sang. 15 Autres modalités de traitement, tels que gamma knife radiochirurgie, sont également utilisés pour le traitement de ces hémangioblastomes qui ne se prêtent pas à une résection chirurgicale. 16

Présentation clinique

La plupart des tumeurs de la moelle épinière chez les enfants se développent lentement. Les symptômes peuvent être vagues et même trompeurs; Par conséquent, dans la plupart des cas, il existe un retard important dans le diagnostic. Certaines caractéristiques cliniques communes associées aux tumeurs de la moelle épinière comprennent la douleur, la faiblesse motrice légère, scoliose progressive et troubles de la démarche. Il peut y avoir une histoire de rémission et d’exacerbation des symptômes que l’on croyait secondaire à divers degrés de péri-tumoral oedème de la moelle. Tumeurs situées dans la moelle épinière cervicale supérieure ou à la jonction crânio-cervicale peuvent présenter des torticolis et parfois avec la baisse paralysies des nerfs crâniens. Rarement, l’hydrocéphalie et / ou une pression intracrânienne peuvent être une manifestation en raison de la dynamique de la CSF modifiées produites par la tumeur vertébrale.

tumeurs intradurales / extramédullaires

Tumeurs à cet endroit déplacent de façon caractéristique et comprimer la moelle épinière et d’élargir le sac dural ipsilatéral. L’interface formée entre la lésion et les résultats de la moelle épinière adjacents dans la soi-disant «signe du ménisque. » 17 Ces lésions peuvent être situées dans le foramen neural, filum terminale ou les racines nerveuses queue de cheval. Ces tumeurs rachidiennes le plus souvent présents à la douleur, et, en fonction de la localisation de la masse, disposent à la moelle épinière ou de compression racine nerveuse. Les tumeurs les plus fréquemment rencontrés intradurales / extramédullaires vertébrales dans le groupe d’âge pédiatrique sont des métastases de tumeurs intracrâniennes primaires.

D’autres tumeurs de la colonne vertébrale intradurales / extramédullaires chez les enfants comprennent le sous-groupe de myxo-papillaire de épendymomes, les tumeurs du nerf-gaine, comme schwannome et neurofibrome; masses congénitaux ou dysontogenetic tels que le kyste dermique d’inclusion (kyste dermoïde andepidermoid); kystes neurentériques et kystes arachnoïdiens. D’autres tumeurs qui peuvent également être trouvés dans l’emplacement intradural / extramédullaire comprennent ATRTs, méningiomes et paragangliomes. 12

métastases

Les métastases de la colonne vertébrale les plus courants sont des tumeurs fosse cérébrale postérieure, en particulier médulloblastome, suivie d’un épendymome, parmi d’autres tumeurs. Métastases sont généralement lepto-méningée dans un endroit. Le contraste amélioré IRM les métastases sont le plus souvent considérés comme diffus amélioration sur la surface de la moelle épinière et les racines nerveuses. L’apparition IRM de métastases lepto-méningée généralisées a été décrit comme «sucre-revêtement » de la moelle épinière et les racines nerveuses (figure 9). 1 Cependant, de nombreuses métastases ne renforcent pas avec un contraste, en particulier au début de leur développement, et peut être vu que comme plusieurs dépôts nodulaires focales. L’absence d’amélioration du contraste devrait pas tpreclude le diagnostic de leptospirose-méningée propagation de la maladie. 2

épendymome Myxopapillary

épendymomes Myxopapillary (MPE) sont un sous-type de épendymome qui survient le plus souvent à proximité du conus et filum terminale. 18,19 Globalement, EMT représentent 13 pour cent de tous les épendymomes. 5 Ils proviennent des cellules gliales épendymaires et généralement présent sous forme de lésions médullaires intradurales / extra impliquant lombaire et sacral canal rachidien. 18 La région sacro-coccygien est un autre site potentiel d’EMT, provenant des cellules vestigiaux à la partie distale du tube neural. 5 EMT sont un autre type de tumeur bénigne (grades OMS I) qui peuvent démontrer la diffusion de CSF.

La présentation clinique inclut habituellement dos ou douleurs dans les jambes, faiblesse des membres inférieurs, et / ou d’un dysfonctionnement du sphincter. siderosis Superficial peut se développer associée à une hémorragie répétée à partir d’un MPE. Les patients peuvent présenter une perte auditive neurosensorielle, même si cela est rare chez les enfants.

En IRM, EMT sont iso- à hyperintense sur les images pondérées en T1 et hyperintense hétérogène sur les images pondérées en T2. EMT sont très vasculaire et peuvent avoir une hémorragie intratumorale, représentant T1 hyper-intensité. T2 hétérogénéité se trouve en raison de la présence d’une hémorragie intra-tumorale, la minéralisation et les kystes. Après contraste, EMT démontrent l’amélioration considérable inégale (Figure10).

Les tumeurs des gaines nerveuses

Schwannomes et neurofibromes sont des types de tumeurs des gaines nerveuses. Ils peuvent être potentiellement isolées, des lésions sporadiques bénignes ou ils peuvent être associés à phakomatoses. Lorsqu’elle est isolée, la présentation clinique des schwannomes et des neurofibromes est similaire à des symptômes de douleur radiculaire et à court segment de la scoliose.

Schwannomes proviennent des cellules de Schwann dans les gaines nerveuses des nerfs rachidiens et se développent extrinsèque par rapport à la axon.They peut être intradural, extradural ou les deux, selon l’endroit où ils sont originaires le long de la racine du nerf spinal; Cependant, l’emplacement intradural est plus fréquente. Une capsule mince sépare généralement la Schwannome des tissus environnants. 18 Ainsi, l’IRM, il apparaît comme une masse bien définie. Les schwannomes sont iso- à hypointense sur les images pondérées en T1 et hyper-intense sur images.Avid pondérée en T2, amélioration homogène est relevé après une administration de contraste (figure 11). Certaines grandes schwannomes peuvent développer des zones de dégénérescence kystique. 17 schwannomes peuvent être solitaires et sporadique dans la population pédiatrique. Cependant, ils sont plus souvent associés à la neurofibromatose de type 2, et l’entité plus récemment établie de schwannomatose. 20

Les neurofibromes se composent de cellules et des fibroblastes mixtes ou de Schwann et ont tendance à infiltrer la racine nerveuse dont ils sont originaires. 18 Un mur de séparation claire des tissus environnants est généralement défaut, ce qui rend difficile une résection radicale. Les neurofibromes se produisent habituellement chez les patients atteints de neurofibromatose de type 1. Ils peuvent être solitaires, multiples ou former une masse de conglomérat appelé « neurofibrome plexiforme » (figure 12). 21 neurofibromes affectant plusieurs racines nerveuses produisent une apparence comme un «collier de perles». 2,21 Sur l’IRM, les caractéristiques du signal de neurofibromes sont similaires à celle de schwannomes, avec iso- à hyposignal sur les images et hyperintensité pondérées en T1 sur T2- images pondérées, avec amélioration du contraste passionné. Lorsque le plan d’imagerie est perpendiculaire à l’axe longitudinal de la neurofibrome, sur la récupération d’inversion pondérée en T2 ou court-tau (STIR) images, la « cible » aspect typique peut être notée. 21 schwannomes Solitaires ainsi que neurofibromes peuvent étendre via le foramen neural dans la région para-spinale, la production de la configuration caractéristique « haltère ». 6, 17

masses Dysontogenetic

Ce groupe comprend les masses non néoplasiques d’origine congénitale, telles que les kystes dermique d’inclusion (de dermoïdes et epidermoids), les kystes neurentériques et kystes arachnoïdiens. Dermoïdes et épidermoïdes tumeurs représentent 10 pour cent de toutes les tumeurs de la colonne vertébrale chez les enfants. Structurellement le dermoïde a toutes les trois couches dermiques et contient des appendices dermiques; par exemple, les cheveux et les glandes sébacées. Contrairement à la dermoïde, épidermoïde a seulement deux couches dermiques et ne contient pas des appendices de la peau. Les deux dermoïdes et epidermoids peuvent avoir des structures kystiques et les débris de fluide avec des concentrations variables de la kératine. 18 dermoïdes sont généralement associés à des tracts dermique des sinus. Des complications telles que l’infection par le tractus dermique des sinus, la méningite et la formation d’abcès peuvent se produire. Les caractéristiques du signal RM de la dermoide peuvent varier en fonction de la composition du contenu kystique et la quantité de tissu solide. Le contenu kystique en IRM peut démontrer signal T1 haute intrinsèque et signal de T2 intermédiaire à faible. Les composants solides des dermoïdes sont iso-to hypo-intense par rapport à la moelle épinière sur les images et hyper-intense sur les images pondérées en T2 pondérées en T1. Typiquement, dermoïdes n’améliorer avec un contraste moins infecté secondairement (Figure 13). 18 Epidermoids peuvent être primaires ou, comme il est plus fréquent chez les enfants, iatrogène secondaire à l’inclusion accidentelle de débris de peau lors de l’intervention chirurgicale, comme la réparation de dysraphisme vertébrale. Epidermoids intensité similaire à celle du CSF sur T1- et images pondérées en T2 signal d’affichage.

L’imagerie de diffusion pondérée est extrêmement utile pour distinguer un épidermoïde de kystes arachnoïdiens due à la diffusion restreinte caractéristique dans un épidermoïde. 18 Similaire à dermoide, épidermoïde montre aussi l’absence de rehaussement de contraste, sauf surinfection (figure 14).

tumeurs extraduraux

tumeurs extraduraux représentent les deux tiers de toutes les tumeurs de la colonne vertébrale chez les enfants, et peuvent être divisés en tumeurs osseuses primaires, les tumeurs diffuses de l’espace épidural (tels que les hémopathies malignes) et les tumeurs extra-vertébrales envahissant la colonne vertébrale. 2 L’os primaire bénigne commune tumorsof le groupe d’âge pédiatrique comprennent hémangiomes, ostéomes ostéoïdes, ostéoblastomes, Langerhans histiocytose, les kystes osseux anévrismal et tératome sacro-coccygien. tumeurs osseuses malignes communs comprennent le sarcome d’Ewing et l’ostéosarcome. Les lymphomes et les leucémies sont les hémopathies malignes les plus fréquentes chez l’enfant, et elles peuvent se manifester comme des tumeurs diffuses de l’espace épidural. tumeurs extra-spinales primaires du groupe d’âge pédiatrique avec une propension à l’invasion de la moelle sont les neuroblastomes, les tumeurs des cellules germinales, et rhabdomyosarcomes. hématopoïèse extramédullaire, comme on le voit chez les patients atteints thalasemia peut entraîner un grand paravertébrale multiple ou masses épidurales qui peuvent empiéter sur le canal rachidien.

ostéome ostéoïde et ostéoblastome

ostéomes ostéoïdes et ostéoblastomes sont des tumeurs osseuses bénignes et sont considérés comme des variantes du même histopathologie, ne différant que par la taille. 22 Ils peuvent être trouvés dans le squelette appendiculaire, mais la colonne vertébrale est un endroit privilégié. Les deux lésions présentent des douleurs nocturnes caractéristique, soulagés par des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. Ostéome ostéoïde est plus fréquente dans les éléments postérieurs de la colonne vertébrale. CT est généralement la modalité de choix pour le diagnostic ostéomes ostéoïdes. Le CT, ostéomes ostéoïdes peuvent être identifiés par leur nidus radiotransparent et la sclérose environnante. Le diamètre du foyer morbide est habituellement inférieure à 2 cm et peut contenir une calcification centrale (figure 15). En IRM, osteoidosteomas sont hypo-intense sur les images pondérées en T1 et hétérogène hyper-intense sur les images pondérées en T2, avec un degré variable de rehaussement de contraste. Œdèmes entourant la lésion sera plus facilement visible à l’IRM.

La plupart ostéoblastomes proviennent de la colonne vertébrale. Ils sont généralement de grande taille à la présentation et, en raison de leur aspect hétérogène, ils peuvent imiter une tumeur maligne ou d’une malformation vasculaire. Ostéoblastomes montrent un aspect plus agressif avec hémorragie fréquente, la perturbation corticale, et l’extension des tissus mous. Le CT nidus de ostéoblastome est généralement supérieure à 2 cm. Ostéoblastome sur CT est considérée comme une lésion lytique expansive, affichant un degré moindre de la sclérose osseuse environnante. En IRM, le signal est hétérogène à la fois T1- et images pondérées en T2. Marked amélioration du contraste et augmentation de la vascularisation peuvent également être évidente. 22

histiocytose Langerhans

histiocytose de Langerhans (LST) est un trouble du système réticulaire-endothélial rencontré chez les enfants et les jeunes adultes. Le spectre de la maladie comprend de nombreuses conditions pathologiques, allant de la maladie multisystémique (Letterer-Siwe et de la maladie main-Schuller-Christian) à une maladie unique système confiné au squelette (granulome eosinophile-EG). 23 EG de la colonne vertébrale a une prédilection pour les corps vertébraux, en particulier dans la colonne cervicale, qui est impliquée dans près de 75 pour cent des cas. 1 EG entraîne classiquement l’effondrement complet d’un corps vertébral ( « plana vertèbre »). Les plateaux sont épargnés et, par conséquent, restent intacts. Radiographies et CT démontreront une lésion ostéolytique bien définie avec des degrés de tassement vertébral. le signal d’IRM de la vertèbre affaissée peut être variable mais elle est généralement hypo-intense sur T1 et T2 hyperintenseon, avec un rehaussement du contraste marqué de la vertèbre affaissée et les composants des tissus mous associés (figure 16). gonflement compensatrice des disques intactes adjacentes peut être vu sur l’IRM. Extension des composants des tissus mous dans l’espace épidural et la compression de la moelle épinière peut être mieux évaluée par IRM. 23

tératome Sacrococcygeal

tératome Sacrococcygeal (SCT) est l’une des tumeurs malignes les plus communes trouvées dans le groupe d’âge du nouveau-né. tératome Sacrococcygeal provient des cellules totipotentes de la masse cellulaire caudale. La plupart (environ deux tiers) sont bénignes et le reste sont des tératomes immatures ou malignes. 24

SCT est caractérisée par la composition hétérogène, y compris la graisse, des tissus mous, les kystes, le calcium et l’hémorragie. SCT est souvent grande et lobulée à la présentation avec des marges bien définies. Quatre types ont été déterminés, en fonction de leur emplacement: Le type I est une masse essentiellement externe sans un composant pré-sacral significative; Type II est une grande lésion externe avec une composante intrapelvien significative; Le type III est une masse principalement intrapelvien; et de type IV est une masse intrapelvien sans composant externe.

En IRM, TSP peuvent avoir le signal variable sur T1, en fonction de leur contenu, et sont généralement hétérogène hyperintense sur les images T2weighted, avec rehaussement hétérogène inégale après l’administration de contraste. hémorragie intra-lésionnelle et la calcification sont communs (figure 17). Le diagnostic anténatal du SCT peut être établie par l’imagerie par ultrasons et bien caractérisée par l’IRM foetale. 25 SCT peut être présent dans l’isolement ou peut être associée à des malformations ano-rectales et le syndrome de régression caudale dans le cadre de la triade Currarino. 26

Lymphome et de leucémie

Lymphome et la leucémie compte pour plus de 40% de toutes les tumeurs malignes affectant la population pédiatrique. Parmi ceux-ci, la leucémie lymphoblastique aiguë (ALL) est la variété la plus commune, et Hodgkin et le lymphome non hodgkinien de compte également pour les grands groupes d’implication lymphomas.Spinal est plus fréquente avec le lymphome non-hodgkinien. la participation à la fois la colonne vertébrale de lymphome et de leucémie se manifeste souvent que l’infiltration de la moelle osseuse. Cela peut être la seule constatation ou elle peut être associée à des masses de tissus mous péridurale et / ou para-spinal. OnMRI, infiltration de la moelle diffuse peut être considéré comme anormalement bas signal de T1 à travers les corps vertébraux et hypersignal sur les images pondérées en T2, avec l’amélioration de l’imagerie de Gadolinium. 27 Focal formation de masse dans le lymphome peut préférentiellement impliquer l’espace épidural, avec avidité des masses qui déplacent la graisse épidurale et peuvent causer sac dural et / ou la compression de la moelle épinière améliorant le contraste.

sarcome granulocytaire (GS) est une tumeur localisée formée par les cellules myéloïdes primitives sur un site extra-médullaire. Elle est généralement associée à la leucémie myéloïde et est connue par d’autres noms, tels que chlorome, le sarcome myéloïde, et extra tumeur myéloïde médullaires. GS est la masse de la moelle osseuse extra-plus fréquente chez les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA). 28 Ce sont des masses très vascularisé solides qui, onMRI, apparaissent iso- à l’hyper-intense sur les images pondérées en T1 et intermédiaire- à hypo-intense sur les images pondérées en T2, et montrent marquée amélioration du contraste, ainsi que la restriction de diffusion. 29 Comme pour les masses focales de lymphome, GS peut provoquer l’effacement du sac et le cordon de compression dural (Figure 18).

tumeurs extra-vertébrales avec envahissement de la moelle

Le neuroblastome est la troisième plus fréquente tumeur chez les enfants après les tumeurs malignes lympho-réticulaire, et les tumeurs du système nerveux central, et elle affecte généralement les enfants de moins de 5 ans. 2, 30 neuroblastome se pose à partir d’éléments neuronaux de crête dans les glandes surrénales, les chaînes sympathiques paravertébraux, l’organe de Zuckerkandl ou le corps de la carotide. Histologiquement, le neuroblastome est composé de petites cellules bleues rondes avec une grande nucléaire rapport cytoplasmique, similaire à primitive tumeur neuro-ectodermique et le sarcome d’Ewing. Il y a un spectre allant de formes de haute qualité de neuroblastome par une forme intermédiaire de ganglio-neuroblastome, à la forme de bas grade de ganglio-neurinome. La différenciation des sous-type histologique ne peut généralement pas être effectuée sur la base de leur aspect d’imagerie. En règle générale, le neuroblastome présente comme une grande masse de tumeur solide qui peut avoir de vastes zones d’hémorragie et de calcification. l’extension spinale est courante lorsque neuroblastome provient de la chaîne sympathique paravertébrale, se prolongeant dans le canal rachidien via le foramen neural et l’affichage d’un «haltère» d’aspect en forme. En IRM, le neuroblastome est habituellement iso à hyperintense sur les images pondérées en T1 et intermédiaire aux images ONT2 pondérés hypo-intense, avec augmentation de contraste inégale. En raison du taux nucléaire à cytoplasmique élevé, ces masses montrent une diffusion restreinte. De grandes masses peuvent provoquer l’effacement du sac dural et peuvent déplacer et comprimer la moelle épinière (image de bonus en ligne, figure 19). Une discussion détaillée de toutes les tumeurs dans cette catégorie de tumeurs de la colonne vertébrale est au-delà de la portée de ce manuscrit.

Conclusion

Une grande variété de néoplasmes peut impliquer la colonne vertébrale pédiatrique. IRM avec contraste est la modalité préférée pour l’évaluation de la moelle épinière et les tumeurs du canal rachidien, alors que la tomodensitométrie est le plus précieux pour l’imagerie des tumeurs vertébrales osseuses. Imager la totalité de l’axe de neurones est recommandé pour les tumeurs de la moelle épinière, qui ont une propension à la peste porcine classique ensemencement. Familiarité avec les caractéristiques d’imagerie de tumeurs de la colonne vertébrale pédiatriques courantes est important. Certaines fonctions, telles que l’emplacement de la tumeur et d’imagerie caractéristiques, ainsi que l’âge du patient, peuvent aider à réduire les incidences différentielles et, dans de nombreux cas, permettre le diagnostic d’un type spécifique de la tumeur. Dans tous les cas de tumeurs de la colonne vertébrale, des informations fournies par le radiologue en ce qui concerne le degré d’implication de la moelle épinière, canal rachidien, et les structures adjacentes est de la plus grande valeur aux soins et à la gestion des patients.

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L’imagerie des tumeurs de la colonne vertébrale en pédiatrie. Appl Radiol.

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