Medullary cancer de la thyroïde (MTC) …

Medullary cancer de la thyroïde (MTC) ...

Cancer de la thyroïde: cancer médullaire de la thyroïde (MTC)

1. Vue d’ensemble

le cancer médullaire de la thyroïde est une forme rare de cancer de la thyroïde et représente 3 à 10% de tous les cancers de la thyroïde. MTC MTC – le cancer médullaire de la thyroïde se développe à partir des cellules thyroïdiennes spécialisées appelées cellules parafolliculaires cellules parafolliculaire – cellules-C; les cellules de la glande thyroïde spécialisées qui sécrètent la calcitonine et jouent un rôle majeur dans le cancer médullaire de la thyroïde. ou les cellules C qui font une hormone appelée calcitonine Calcitonine – hormone sécrétée par les cellules C, qui joue un rôle dans la formation de l’os et le dépôt de calcium; peuvent être utilisés dans le diagnostic et en tant que marqueur d’une maladie récidivante chez les patients atteints de MTC .. calcitonine permet la formation de l’os et le contrôle des taux de calcium sanguin, mais son action chez les humains ne sont pas très puissants. A la différence de la thyroxine (T4 T4 – hormone thyroïdienne thyroxine), la calcitonine n’a pas besoin d’être remplacée chez l’adulte si la thyroïde est enlevée. La calcitonine peut être utilisée pour établir le diagnostic et en tant que marqueur d’une maladie récurrente chez les patients atteints de MTC. Les cellules C, contrairement à d’autres cellules de la thyroïde, ne se concentrent pas d’iode, et donc MTC ne répond pas à un traitement par l’iode radioactif.

2. Les symptômes et les signes

La plupart des patients atteints d’un cancer de la thyroïde ne présentent pas de symptômes. En règle générale, les patients présentent un nodule thyroïdien qu’une nouvelle évaluation est jugée cancer. Comme avec toutes les maladies de la thyroïde, une histoire complète est important, comme une histoire familiale de cancer de la thyroïde, l’histoire personnelle de l’exposition aux radiations, ou des ganglions lymphatiques. Votre médecin examinera avec vous des symptômes tels que la douleur, de l’enflure dans le cou, difficulté à avaler, essoufflement, difficulté à respirer ou des changements dans votre voix. Si le nodule est grand, il peut provoquer des symptômes tels que la difficulté à avaler, sensations d’étouffement, ou une grande masse dans le cou. Rarement, le cancer peut se développer dans les nerfs (à savoir les nerfs laryngés récurrents) qui contrôlent la boîte vocale et causer l’enrouement. Si la maladie est assez avancée, certains patients peuvent présenter des symptômes de rinçage et la diarrhée, qui est provoquée par des niveaux très élevés dans le sang de la calcitonine calcitonine – une hormone, sécrétés par les cellules C, qui joue un rôle dans la formation de l’os et le dépôt de calcium ; peuvent être utilisés dans le diagnostic et en tant que marqueur d’une maladie récidivante chez les patients atteints de MTC. et d’autres hormones faites par le MTC MTC – le cancer médullaire de la thyroïde. Cependant, ceci est une présentation très rare.

3. Facteurs de risque

Le facteur de risque majeur pour MTC MTC – le cancer médullaire de la thyroïde est la génétique. Environ 20% des cas de cancer médullaire de la thyroïde sont associés à l’un des trois syndromes familiaux connu sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple (MEN) 2A. MEN 2B MEN 2B – néoplasie endocrine multiple constitué par le cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome et névromes. et le carcinome médullaire de la thyroïde familiale (FMTC FMTC – carcinome médullaire de la thyroïde familial). MEN 2A MEN 2A – néoplasie endocrine multiple constitué par le cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome, et l’hyperplasie parathyroïdienne est un syndrome constitué par le cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome phéochromocytome – tumeur des glandes surrénales qui sécrète des substances d’adrénaline-like; associé à MEN 2A et 2B MEN (Voir surrénale &# 8594; Phéochromocytome), et parathyroïde parathyroïdienne – 4 petites glandes qui se trouvent par la thyroïde et régulent l’hyperplasie de calcium (Voir parathyroïdienne). MEN 2B est un syndrome constitué d’un cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome et névromes. Ces syndromes sont causées par des mutations dans un gène appelé RET RET – protooncogène qui provoque MEN 2A, 2B MEN et FMTC proto-oncogène. Cette mutation du gène peut être transmis de génération en génération. Il y a une chance de 50% que la personne concernée sera le transmettre à chacun de ses enfants (appelé un modèle de transmission autosomique dominante). Il est essentiel que tous les patients qui sont diagnostiqués avec MTC devraient également être examinés pour d’autres maladies associées aux syndromes familiaux. Plus important encore, les patients avec MTC devraient être évalués pour un phéochromocytome. Cette tumeur sécrète l’adrénaline et peut causer des pressions dangereusement élevées de sang, des palpitations cardiaques, des sueurs, bouffées de chaleur, maux de tête, accident vasculaire cérébral et la mort subite. Le dépistage du phéochromocytome est habituellement fait par la mesure de sang ou d’urine des niveaux d’adrénaline et ses produits de dégradation appelés metanephrines. Si elle est présente, un phéochromocytome doit être retiré avant toute intervention chirurgicale pour MTC.

Même si un patient n’a pas d’antécédents familiaux de MTC ou l’un de ces syndromes familiaux héréditaires, il / elle peut être la première dans la famille d’avoir la mutation, connue sous le nom du cas index. Il est maintenant reconnu que les différentes mutations ont tendance à fonctionner dans les familles. Chaque mutation tend à provoquer un type de MTC similaire dans l’agressivité et la chronologie de la présentation. Le traitement peut être adapté spécifiquement pour les patients en fonction de leur mutation spécifique.

Tous les patients ont reçu un diagnostic de MTC doivent être testés pour les mutations génétiques associées à des formes familiales de la maladie. Un conseiller en génétique ou autre professionnel qualifié devraient être impliqués dans le processus pour discuter des implications des tests génétiques et aider à l’interprétation de ces résultats. Ils pourront également faire des recommandations concernant les tests possibles des membres de la famille.

Même si un syndrome génétique doit être exclue chez tous les patients avec MTC, la plupart des cas sont sporadiques (à savoir se produisent de façon aléatoire et ne sont pas génétiquement hérité d’un parent). Pourtant, un petit nombre de patients qui sont réputés avoir sporadiques MTC, peut encore avoir des mutations du gène RET.

4. Diagnostic

Le diagnostic de MTC MTC – le cancer médullaire de la thyroïde est le plus souvent faite par une combinaison de FNA FNA – cytoponction biopsie des nodules thyroïdiens et des tests sanguins spécifiques. Il existe plusieurs tests utilisés pour évaluer et diagnostiquer un nodule thyroïdien suspect pour le cancer médullaire de la thyroïde. Ces tests comprennent:

calcitonine &# 151; Un test sanguin pour vérifier le niveau de la calcitonine calcitonine – hormone, sécrétée par les cellules C, qui joue un rôle dans la formation osseuse et le dépôt de calcium; peuvent être utilisés dans le diagnostic et en tant que marqueur d’une maladie récidivante chez les patients atteints de MTC. dans le sang doit être fait chez les patients ayant un diagnostic établi ou suspecté de MTC. Il peut également être utilisé comme test de dépistage pour les patients ayant des antécédents familiaux de MTC, qui sont à risque de développer la maladie. niveaux de calcitonine peuvent être utilisés pour estimer combien le cancer est dans le corps d’une personne, ainsi que de surveiller la maladie persistante ou récurrente après la chirurgie (marqueur tumoral à savoir). Selon le niveau de calcitonine initial, des études radiographiques supplémentaires comme un CT CT – tomodensitométrie; imagerie spéciale pour obtenir une meilleure image de l’analyse de l’anatomie de la poitrine, le cou et / ou le foie peut être commandé.

antigène carcinoembryonnaire (CEA) &# 151; CEA CEA – antigène carcinoembryonnaire; marqueur tumoral est une substance qui peut être faite par MTC avancée qui devrait être testé dans le sang le long de la calcitonine. Le CEA peut également être utilisé comme un marqueur pour une éventuelle récurrence ultérieure de la maladie. Plus agressive MTC font souvent plus CEA.

Ultrason &# 151; Une échographie de la thyroïde est une étude d’imagerie non-invasive dans laquelle les ondes sonores sont utilisés pour voir une image précise de la glande thyroïde ainsi que les ganglions lymphatiques. L’échographie peut dire la taille du nodule, la localisation exacte, et si elle est solide ou remplie de liquide (à savoir kystique). Une échographie ne peut pas différencier entre le cancer et les tumeurs bénignes, mais il y a certaines choses qui suggèrent le cancer tels que les nodules hypoéchogènes avec vascularisation accrue (à savoir des vaisseaux sanguins), et des bords irréguliers. Une échographie est également utile pour évaluer les ganglions lymphatiques du cou dans le (à savoir la cartographie des ganglions lymphatiques du cou) pour une éventuelle propagation (métastase) du cancer à ces ganglions lymphatiques. Métastase se produit fréquemment dans MTC, et les ganglions lymphatiques du cou sont le premier site le plus commun. Au moment où un nodule du cancer médullaire de la thyroïde peut être ressenti (palpable), plus de 50% des patients atteints de MTC aura des ganglions lymphatiques métastases Métastases – propagation du cancer dans le cou. Si les ganglions lymphatiques suspects ou grands sont vus, ils peuvent être testés avec une biopsie AAF. Pour les patients ayant un diagnostic de cancer, une échographie du cou plein regardant spécifiquement pour des ganglions lymphatiques doit être effectuée avant toute intervention chirurgicale.

Aspiration par aiguille fine (FNA) &# 151; FNA biopsie est le test le plus précis pour évaluer les nodules thyroïdiens. La biopsie peut être réalisée sous guidage échographique. Une aiguille très fine est guidée dans le nodule thyroïdien et un petit échantillon de cellules est aspiré ou aspiré dans l’aiguille. Ces cellules sont ensuite examinées au microscope par un cytologist. Un cytologiste thyroïdienne expérimenté est important d’augmenter la précision du diagnostic. Le diagnostic de MTC sur FNA biopsie est d’environ 95-98% de précision. Certains centres peuvent effectuer des colorations spéciales ou des études moléculaires sur ces cellules pour aider à déterminer si elles sont en fait cancéreuses.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM), tomodensitométrie (CT CT – tomodensitométrie, l’imagerie spéciale pour obtenir une meilleure image de l’analyse de l’anatomie) ou la tomographie par émission de positons (PETCT) scans &# 151; Ces tests d’imagerie de pointe peuvent être nécessaires pour voir si les grands cancers envahissent (à savoir la croissance dans) ou à proximité des grandes structures vitales du cou. Ils peuvent également être utilisés pour identifier les noeuds lymphatiques impliqués, la propagation ou la récidive.

Test génétique &# 151; Chez les patients dont la MTC est liée avec un RET RET génétique – protooncogène qui provoque MEN 2A, 2B MEN et FMTC mutation, mutations génétiques spécifiques doivent être examinés par le laboratoire génétique. Tous les membres de la famille d’un patient diagnostiqué avec une base génétique pour leur MTC doivent être testés pour ces mutations. Il est très important que le dépistage, le traitement et le suivi des familles qui portent ces mutations du syndrome est réalisée dans des centres avec une expérience significative dans ces maladies génétiques rares.

5. Traitement

Chirurgie
Le meilleur traitement pour MTC MTC – le cancer médullaire de la thyroïde est la chirurgie. Le but de la chirurgie est de supprimer complètement toutes les maladies à la première opération. Une résection complète peut être difficile, car un pourcentage élevé de patients avec un nodule palpable aura déjà des métastases des ganglions lymphatiques Métastases – propagation du cancer dans le cou. L’étendue de la maladie peut être estimée dans la plupart des patients en fonction de leur calcitonine calcitonine – une hormone sécrétée par les cellules C, qui joue un rôle dans la formation de l’os et le dépôt de calcium; peuvent être utilisés dans le diagnostic et en tant que marqueur d’une maladie récidivante chez les patients atteints de MTC. et le CEA CEA – antigène carcinoembryonnaire; les niveaux de marqueurs tumoraux. Ces niveaux peuvent parfois aider à guider le chirurgien dans la détermination de l’ampleur d’une opération est nécessaire. Un petit nombre de patients aura propagation à distance à d’autres organes (métastases) à savoir, tels que les poumons ou le foie. Si cet écart est microscopique, il peut trop petit pour être vu sur des études d’imagerie, mais le niveau de la calcitonine de sang peut rester élevé même après la chirurgie.

L’opération minimale recommandée pour MTC est une thyroïdectomie totale thyroïdectomie totale – la suppression de l’ensemble de la thyroïde avec le centre de la dissection des ganglions lymphatiques. Cette opération consiste à enlever la totalité de la glande thyroïde et tous les ganglions lymphatiques entre l’artère carotide de chaque côté et de l’os hyoïde (juste au-dessus de la pomme d’Adam) aux navires inominate (juste en dessous de la partie supérieure de l’os de la poitrine ou le sternum ). Plus d’une importante intervention chirurgicale peut être nécessaire, en fonction des besoins individuels du patient, et de la préférence du chirurgien. Cela peut inclure la suppression des ganglions lymphatiques dans le cou latéral autour des veines jugulaires (à savoir modification radicale latérale dissection du cou cou dissection – ablation des ganglions lymphatiques cancéreux et entourant les ganglions lymphatiques dans cette région). Les ganglions lymphatiques qui sont généralement enlevés dans une dissection modifiée latérale du cou radical sont ceux dans les frontières suivantes: de haut en bas &# 150; la mâchoire à la clavicule, côté à l’autre &# 150; gosier au bord muscle trapèze. Les structures importantes telles que les grands muscles du cou, l’artère carotide, la veine jugulaire, et les nerfs qui alimentent le mouvement vers le cou, le bras, et le diaphragme sont préservés. Si l’une de ces structures importantes mentionnées ci-dessus doivent être enlevés chirurgicalement parce que le cancer se développe en eux, il est appelé une dissection radicale du cou. Ceci est très rarement pratiquée aujourd’hui. Certains chirurgiens recommandent de routine dissection latérale du cou sur le même côté que la principale thyroïde tumeur.

Après la chirurgie, les taux sanguins pour la calcitonine et le CEA devraient être contrôlés régulièrement, généralement tous les 6 mois à un an. Si les niveaux de calcitonine et du CEA élever au-dessus du niveau post-opératoire immédiate, une échographie du cou et de la tomographie par ordinateur (CAT scan), doit être effectuée pour trouver une maladie récurrente. S’il y a une maladie récurrente, puis une autre opération peut être nécessaire.

D’autres traitements
RAI ablation RAI ablation – l’utilisation de l’iode radioactif pour détruire les cellules thyroïdiennes (soit bénignes ou cancéreuses) ne fonctionne pas pour MTC. Très peu de patients atteints de cancer de la thyroïde ont besoin radiothérapie externe ou de la chimiothérapie. Ces traitements ne sont généralement utilisés pour la maladie très avancée ou sévère. Ces grands cancers peuvent avoir grandi dans des structures voisines importantes qui ne peuvent être supprimés en toute sécurité, ou sont très volumineux, ou se sont propagées aux zones nonsurgically traitables (métastases). Ces traitements sont utilisés comme palliatif pour contrôler la croissance de la maladie, et de ne pas guérir. Pour la maladie très avancé, ou pour leur maladie métastatique documentée, la chimiothérapie conventionnelle est peu utilisée, mais de nouveaux médicaments sont développés et offrent un peu d’espoir. L’inscription à un essai clinique dans un centre qui a une expérience avec cette maladie rare peut être une option pour les patients atteints de MTC métastatique non-chirurgicalement curable et lointain.

6. Pronostic

Dans l’ensemble, les personnes qui ont MTC seulement dans la glande thyroïde ont un taux de survie à 10 ans supérieur à 95%. Si le cancer est propagé aux ganglions lymphatiques dans le cou, le taux de survie diminue à 75%. Pour ceux dont le cancer est propagé en dehors du cou à d’autres parties du corps, y compris le foie, les poumons et les os (à savoir la maladie métastatique), le taux de survie à 10 ans est de 20-40%. (Stade et le pronostic du cancer de la thyroïde)

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