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Syndrome myélodysplasique

Types de syndrome myélodysplasique (MDS)

Il existe différents types de MDS. Il est important d’obtenir un diagnostic précis pour obtenir le traitement approprié pour le type de MDS une personne. Certains types, appelés « MDS à faible risque « Progresser lentement et peut provoquer une anémie légère à modérée (un faible nombre de globules rouges), ou décréments à d’autres types de cellules.

D’autres types de MDS appelés "MDS à haut risque " peut causer des problèmes graves. Chez les patients présentant la maladie, les cellules immatures appelées cellules blastiques représentent plus de 5 pour cent des cellules dans la moelle osseuse. Dans des conditions normales, ces cellules représentent moins de 5 pour cent de toutes les cellules de la moelle osseuse. Le résultat est que les cellules blastiques créés ne se développent pas dans les cellules normales rouges, des globules blancs et des plaquettes, ce qui provoque souvent des déficits plus graves dans les globules rouges, les globules et les plaquettes des globules blancs. Les faibles taux sanguins peuvent conduire à l’anémie (faible nombre de globules rouges), neutropénie (faible nombre de neutrophiles, ce qui affecte la capacité du corps à combattre l’infection) ou thrombocytopénie (faible numération plaquettaire, ce qui affecte la capacité du corps pour aider le sang à coaguler).
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Lorsque les patients MDS développent plus de 20 cellules blastiques pour cent, ils sont reclassés comme ayant une leucémie myéloïde aiguë (AML) avec trilineage dysplasie (AML-TLD). Bien que cela soit considéré comme une leucémie aiguë, de nombreux patients continuent de progresser lentement. Des thérapies pour ces patients peuvent être les mêmes que ceux utilisés pour les patients souffrant d’autres types de risque élevé de MDS. Alternativement, certains peuvent être traités en utilisant des traitements plus généralement utilisés pour traiter la LMA.

Facteurs de risque

MDS se produit généralement chez les personnes âgées, généralement à partir après 50 ans, et est rarement hérité. Il est plus fréquent chez les hommes.

Pour beaucoup de gens, la maladie se développe sans cause connue. Dans d’autres personnes, MDS secondaire peut se développer après avoir été exposées à une chimiothérapie ou une radiothérapie, ou une exposition à des produits chimiques industriels tels que le benzène, qui endommagent l’ADN des cellules souches normales. La fumée de cigarette peut également être associée à la condition.

Symptômes

Les symptômes de MDS comprennent la fatigue et l’essoufflement pendant l’activité physique, qui sont communs à de nombreuses maladies. Certains patients ne présentent aucun symptôme.

Une pénurie de globules rouges (anémie) peut conduire à une fatigue excessive, de l’essoufflement et la peau pâle. Une pénurie de globules blancs normaux (leucopénie) peut conduire à des infections fréquentes ou sévères. Une pénurie de plaquettes sanguines (thrombocytopénie) peut conduire à des ecchymoses et des saignements. Certaines personnes remarquent des saignements de nez fréquents ou graves ou des saignements des gencives.

D’autres symptômes peuvent inclure la perte de poids, fièvre et perte d’appétit.

Tests diagnostiques

Si les médecins croyez que vous avez MDS, ils devront examiner les cellules de votre sang et de moelle osseuse pour confirmer le diagnostic. Un test sanguin appelé un hémogramme (CBC) permet de mesurer les quantités des différentes cellules dans le sang, tels que les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Les patients atteints de MDS présentent souvent trop peu de globules rouges, et peuvent aussi avoir une pénurie de cellules et les plaquettes des globules blancs. Les échantillons de sang de certains patients atteints de MDS contiennent des cellules blastiques. Ceci est anormal et signale un problème de moelle osseuse souvent. Les cellules sanguines de patients atteints de MDS peuvent également avoir des tailles anormales, des formes, ou d’autres caractéristiques qui peuvent être vus au microscope.

Les médecins ont également besoin de faire une ponction de moelle osseuse ou une biopsie de la moelle osseuse, deux tests qui impliquent de prendre un échantillon de cellules ou de tissus de la moelle osseuse pour examiner les anomalies sous un microscope. Pour les deux procédures, vous vous allongez sur une table d’examen. Le médecin engourdir la peau sur la hanche, puis insérer une aiguille creuse mince dans l’os pour extraire un petit morceau d’os et / ou une moelle liquide. Les médecins se penchera sur la taille et la forme des cellules et déterminer le pourcentage de cellules de la moelle qui sont des explosions.&# 160;

Un diagnostic de MDS est basé sur la présence d’au moins une des opérations suivantes:

  • Plus de 5 pour cent des cellules de la moelle osseuse sont des cellules blastiques.
  • Des anomalies génétiques observées dans les cellules.
  • forme anormale de cellules dans le sang ou&# 160; la moelle osseuse.

Classification des risques

Différentes caractéristiques cliniques aideront votre médecin classer votre MDS et de donner une idée de l’évolution naturelle de la maladie et la meilleure façon de vous traiter.

Le International Prognostic Scoring System (IPSS) est une façon de définir MDS. Il évalue trois facteurs:

  1. le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse (marque de zéro à 2)
  2. anomalies chromosomiques (marqué de zéro à 1)
  3. Les numérations sanguines du patient. (Marqué en tant que zéro ou 0,5)

Chaque facteur est attribué une note, avec des scores inférieurs ayant de meilleures perspectives. Les scores sont additionnés pour faire le score IPSS, qui place les gens avec MDS en 4 groupes: risque faible, intermédiaire – 1 risque intermédiaire – 2 risque et risque élevé.

Une amélioration récente de l’IPSS en fonction du type de MDS&# 160; utilise MDS la classification de l’Organisation mondiale de la santé et est connu comme le DMOS. En plus des facteurs cliniques dans l’IPSS, ce système prend en compte les besoins de transfusion des patients compte, et divise les patients en cinq groupes pronostiques.

Traitements actuels

Les médecins continuent de travailler sur un remède pour MDS, mais il existe de nombreuses façons de gérer la maladie. Les patients présentant un risque très faible qui ne ont pas besoin de transfusions sanguines peuvent être en mesure d’aller sans traitement pendant des années, aussi longtemps qu’ils sont vérifiés régulièrement par un médecin. D’autres patients ont besoin de thérapies plus agressives. Un régime de traitement qui a travaillé pour certains patients est des doses élevées de chimiothérapie suivie d’une greffe de cellules souches. D’autres traitements MDS visent à réduire le besoin de transfusions sanguines, diminuer le risque d’infection et d’accroître la qualité de vie.

Les transfusions sanguines – Certains patients peuvent avoir besoin de globules rouges pour soulager les symptômes de fatigue et d’essoufflement. Des transfusions sanguines augmentent le nombre de globules rouges normaux en circulation, contribuant ainsi à soulager l’anémie. Les transfusions de plaquettes peuvent être donnés pour prévenir ou arrêter le saignement si la numération plaquettaire sont très faibles.

Au cours d’une transfusion, un technicien accrocher un sac contenant le produit sanguin que vous recevez d’un poteau, puis insérez un tube étroit dans un vaisseau sanguin dans le bras. Le sang sain d’un donneur sera goutte à goutte du sac à travers le tube et dans votre veine. La procédure prend habituellement environ une à deux heures, en fonction de ce composant (s) de sang que vous recevez. La plupart des gens ne connaissent pas les effets secondaires de la procédure. Les effets secondaires possibles comprennent la fièvre, réaction allergique ou une infection. Transfusions augmentent également l’accumulation de fer dans le corps, qui, non traitée, peut conduire à des dommages aux organes. Les patients qui ont besoin de transfusion continue à surveiller pour "surcharge en fer"état -a qui peut endommager le cœur et le foie-avec un test sanguin pour mesurer le magasin du corps du fer. Si elle est trop élevée, les médicaments pour éliminer l’excès de fer peut être prescrit.&# 160;

Facteurs de croissance – Donner des doses supplémentaires de substances semblables aux hormones qui stimulent la moelle osseuse à produire des cellules sanguines, appelées facteurs de croissance hématopoïétiques, peut aider les chefs de sang de patients atteints de SMD à devenir plus normal. lt; Érythropoïétine (Epo ou Procrit), un facteur de croissance qui favorise la production de globules rouges du sang, peuvent aider à éviter transfusions de globules chez certains patients. Darbépoétine alfa (Aranesp) est une forme longue durée d’action de l’érythropoïétine. Les patients doivent être sélectionnés pour un traitement avec ces médicaments sur la base du niveau de l’érythropoïétine qui leur fait corps (ceci peut être déterminé par une analyse de sang) ainsi que par les besoins de transfusion. En général, les patients qui répondent le mieux sont ceux qui ne nécessitent pas beaucoup de transfusions. Les facteurs de croissance sont généralement administrés par des injections sous la peau. Les effets secondaires incluent, démangeaisons de la peau rouge; la fièvre, des frissons ou la rétention d’eau; et des douleurs osseuses.

La croissance des facteurs de stimulation des colonies de granulocytes facteur (G-CSF, neupogen ou filgrastim) et granulocyte macrophage facteur stimulant les colonies (GM-CSF ou sargramostim) peut améliorer blanc production de cellules sanguines chez les patients atteints de SMD avec des infections fréquentes. Pegfilgrastim (Neulasta) est une forme longue durée d’action du G-CSF. En général, il n’y a aucune preuve que ceux-ci devraient être utilisés avec les patients MDS avec une faible numération blancs qui ne sont pas avoir des infections fréquentes. Ces facteurs de croissance peuvent augmenter le nombre de patients dont l’anémie améliore lorsqu’il est administré conjointement avec Epo ou Aranesp.

médicaments – Une classe de médicaments utilisés dans le traitement de la MDS est appelé – les inhibiteurs de l’ADN méthyltransférase (parfois appelés agents hypométhylants). Ces médicaments sont une forme de chimiothérapie qui affectent la façon dont les gènes sont contrôlés; ils ralentissent les gènes qui favorisent la croissance cellulaire et tuent les cellules qui se divisent rapidement. Des exemples de ce type de médicament comprennent azacytidine (Vidaza) et decitabine (Dacogen). Chez certains patients MDS, ces médicaments améliorent la numération sanguine, réduire le risque de contracter la leucémie, et, dans le cas de azacytidine, prolonger la vie. le nombre de cellules de globules rouges peut améliorer assez pour arrêter les transfusions. Ces médicaments ont des effets secondaires bénins, y compris la fatigue et baisse temporaire des numérations globulaires.

Un autre&# 160; médicament utilisé pour MDS est lénalidomide (Revlimid). Ce médicament, qui est administré par voie orale, peut bien fonctionner dans de bas grade MDS, ce qui élimine le besoin de transfusions dans environ un quart des patients traités. Le médicament fonctionne beaucoup mieux chez les patients dont MDS cellules manquent d’une partie du chromosome numéro 5. Soixante-quinze pour cent de ces patients ne sera plus besoin de transfusions lors d’un traitement. Les effets secondaires comprennent une diminution de la numération globulaire (le plus souvent le blanc de comptage cellulaire et la numération plaquettaire), la diarrhée ou la constipation et la fatigue et la faiblesse.&# 160;

Les médicaments qui abaissent le système immunitaire (immunosuppresseurs) améliorer la numération sanguine chez certains patients atteints de SMD. Ces médicaments comprennent inclure sérum anti-lymphocytaire (ATG), qui travaille contre un type de globule blanc appelé lymphocytes T qui aident à contrôler les réactions immunitaires. Chez certains patients atteints de MDS, les lymphocytes T interfèrent avec la production de cellules sanguines normales. Cyclosporine A est administré par voie orale; ATG est administré par perfusion dans une veine. Il doit être donné à l’hôpital, car il peut parfois provoquer des réactions allergiques sévères conduisant à basse pression et des problèmes respiratoires sang.&# 160;

La cyclosporine est un autre médicament qui fonctionne en inhibant le système immunitaire. Il a été d’abord utilisé pour bloquer les réponses immunitaires chez les personnes qui ont eu une greffe de moelle osseuse ou organes, mais, il a aidé certains patients atteints de MDS. Les effets secondaires de la cyclosporine comprennent la perte d’appétit et des reins. Votre médecin déterminera si vous êtes un candidat approprié pour un de ces médicaments.

greffe de moelle osseuse / greffe de cellules souches – Une greffe de moelle osseuse est le seul traitement connu pour guérir MDS. Il donne un patient des cellules souches saines – cellules immatures qui poussent dans différentes parties du sang – prises de la moelle, le tissu gras mou à l’intérieur des os, en remplaçant le malade MDS moelle osseuse. Il est recommandé que les patients MDS obtenir des cellules souches provenant d’un donneur parent ou une autre, depuis leur propre moelle osseuse contient des cellules anormales.

La plupart des patients reçoivent des doses élevées de chimiothérapie, la radiothérapie, ou les deux, avant la greffe de moelle osseuse pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient subsister et faire de la place pour de nouvelles cellules souches à croître. Les médecins délivrent alors les cellules souches à travers un tube injecté dans la circulation sanguine. Ils trouvent leur chemin dans la moelle osseuse et commencent à reproduire pour faire de nouvelles cellules sanguines saines. Lors de la réception des cellules souches, les patients peuvent éprouver de la douleur, des frissons, de la fièvre, de l’urticaire, des douleurs à la poitrine ou d’autres symptômes.

Les médecins peuvent aussi recommander une greffe d’intensité réduite qui donne de faibles doses de chimiothérapie et / ou radiothérapie. Ces doses ne sont pas assez élevée pour tuer toutes les cellules de la moelle osseuse, mais sont juste assez pour permettre aux cellules du donneur de prendre la main.

Chimiothérapie – Parce que MDS peut évoluer vers une leucémie aiguë, les patients sont souvent traités avec des schémas utilisés dans cette maladie. Ces traitements nécessitent généralement aux patients de rester à l’hôpital pendant plusieurs semaines. La chimiothérapie réduit les cellules souches anormales et permet à ceux qui sont sains repoussent. Ces effets sont temporaires, sauf suivie d’une greffe de moelle osseuse. Les médecins peuvent recommander un médicament ou une combinaison de médicaments, qui peut être administré soit sous forme d’injections rapides ou infusions comme lentes dans vos veines, même si certains peuvent être pris sous forme de pilules. La chimiothérapie est généralement administrée toutes les deux à trois semaines, pour un certain nombre de cycles. Les effets secondaires peuvent compter sur les médicaments qui ont été donnés et combien, mais incluent la fatigue, la perte de cheveux, perte d’appétit, des nausées ou des vomissements, la diarrhée ou l’infertilité.

MDS recherche, traitement: "Fixation de la irrécupérable" à&# 160; Johns Hopkins

traitements MDS se concentrent sur l’amélioration de la numération globulaire, la qualité de vie et de prévenir ou de retarder la progression vers des formes plus graves de leucémie. Ceci est particulièrement important parce que les formes plus agressives de leucémie associés à MDS ne répondent pas bien à la chimiothérapie. Lorsque les patients MDS développent une leucémie aiguë, il est généralement traité avec une transplantation de cellules souches pour remplacer la moelle osseuse défectueuse.&# 160; Les médecins de Hopkins pionnier à la fois transplantation de cellules souches et de greffe de moelle osseuse et restent leaders dans l’amélioration de l’efficacité et la sécurité de ces procédures vitales.

Pour aider à élargir les options de traitement pour les MDS, les chercheurs de Johns Hopkins ont effectué une série d’essais cliniques utilisant des médicaments qui peuvent rétablir la fonction normale des gènes. Un survivant MDS traité au Centre dans les essais cliniques novateurs dit: «Je suis venu à la pensée Kimmel Cancer Center J’ai eu deux ans à vivre, mais ces médecins sont étonnants dans ce qu’ils ont compris. Je pense qu’ils se développent sur la fixation du unfixable. « 

Les essais portant sur MDS construits sur la recherche de pointe à l’Université Johns Hopkins de méthylation de l’ADN, une modification épigénétique qui modifie les gènes suppresseurs de tumeurs de sorte qu’ils ne cessent pas la croissance des cellules cancéreuses. Cette recherche de la biologie du cancer a été reconnue en 2004 par l’Institut national du cancer comme «le plus remarquable » dans son état-of-the Programme spécialisé art d’excellence de la recherche (SPORE). L’équipe de recherche a été citée comme une «puissance de recherche » par Science Watch, parce que son travail est la recherche le plus souvent référencé par d’autres chercheurs sur le cancer à travers le monde.&# 160;

Myélodysplasiques Syndrome de recherche ouvre la voie

les scientifiques des médecins avec le Kimmel Cancer Center à Johns Hopkins ont ouvert la voie à deux approches de MDS:

(1) La première utilise des médicaments qui ciblent les changements épigénétiques – Les changements affectant l’expression des gènes dans les cellules – avec l’idée d’obtenir MDS de se comporter plus normalement. Un tel médicament testé à l’Université Johns Hopkins et d’autres centres, appelé 5-aza-cytidine, a été approuvé par la US Food and Drug Administration pour une utilisation clinique chez les patients atteints de MDS.

(2) Une autre méthode, fait par des essais cliniques, vise à obtenir des cellules cancéreuses à se comporter plus normalement grâce à des médicaments qui aident les cellules matures correctement.&# 160;

Au Cancer Johns Hopkins Kimmel&# 160; Centre, les chercheurs sont actuellement à l’essai de nouvelles approches pour aider les patients atteints de SMD, y compris:

  • &# 160; Mener une étude nationale&# 160; pour tester la façon dont l’azacitidine, le médicament utilisé pour inverser méthylation de l’ADN, travaille, et d’améliorer ses résultats en utilisant une autre classe de nouveaux médicaments
  • Un nouveau procès qui vise à étendre l’utilité de la lénalidomide, un médicament actuellement utilisé dans un petit sous-ensemble de patients atteints de MDS
  • Un vaccin contre la tumeur pour stimuler le système immunitaire des patients atteints de SMD et d’améliorer leur fonction de moelle osseuse
  • thérapies à haute dose pour les patients à un stade avancé, à haut risque MDS.

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